ما هي مضاعفات داء البول القيقبي ؟

في بعض الأطفال ، قد تحدث مضاعفات تهدد الحياة، والتي تتضمن نقص شديد في عدّة إنزيمات أهمها  ornithine transcarbamylase//  arbamyl phosphate synthetase //  rgininosuccinate synthetase deficiency // argininosuccinate lyase 
وكلٍ منها يترتب عليه مُضاعفات معينة، يمكن أن تتتضمن المضاعفات التي تنشأ في غياب التشخيص والعلاج، والتي غالبًا ما تكون حادة ومميتة، وحتى الأطفال الذين يخضعون لخطة علاجية يمكن أن يتعرضوا لانتكاسات شديدة يُشار إليها بالأزمات الأيضية التي تحدث نتيجة زيادة مفاجئة ومكثفة في الأحماض الأمينية النرتبطة بهذا المرض، وغالبًأ ما تتضمن هذه الحالة:

**التعب الشديد أو الخمول 

**الغيبوبة

**التهيج 

**التقيوء 

في حال عدم علاج الأزمات الأيضية ، يمكن أن تحدث المضاعفات التالية: 

*النوبات التشنجية.

*تورم في الدماغ 

*نقص تدفق الدم إلى الدماغ 

*الحماض الأيضي - وهو وضع يحتوي فيه الدم على مستويات عالية من المواد الحمضية 

قد تكون المضاعفات الناتجة عن داء البول القيقبي في حالة عند تشخيص الإصابة به وعلاجة شديدة وقاتلةً في بعض الأحيان.

وقد يصاب الأطفال أثناء فترة العلاج بأمراضٍ شديدة تسمى بالأزمات الأيضية ويمكن الاستدلال على الإصابة بالأزمات الأيضية من خلال ما يأتي:

وقد تنتج المضاعفات التالية إذا لم يتم تشخيص الإصابة بداء البول القيقبي أو عدم علاج الأزمات الأيضية ونذكر منها ما يأتي:

يمكن أن تكون مضاعفات MSUD غير المشخصة وغير المعالجة حادة ومميتة. حتى الأطفال في خطة العلاج يمكن أن يتعرضوا لحالات مرض شديد ، تسمى الأزمات الأيضية.

تحدث الأزمات الأيضية عندما يكون هناك زيادة مفاجئة ومكثفة لل BCAAs في النظام. إذا لم يتم علاجه ، يمكن أن يؤدي الوضع إلى أضرار جسدية وعصبية خطيرة. وعادة ما يشار إلى أزمة التمثيل الغذائي عن طريق:

1-التعب الشديد أو الخمول
2-فقدان اليقظة
3-التهيج
4-قيء
-عندما يتم تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد (MSUD) ، أو عدم معالجة الأزمات الأيضية ، يمكن أن تحدث المضاعفات الوخيمة التالية:

1-النوبات
2-تورم في الدماغ
3-نقص تدفق الدم إلى الدماغ
4-الحماض الأيضي - وهو وضع يحتوي فيه الدم على مستويات عالية من المواد الحمضية
5-غيبوبة
-عندما تحدث هذه الظروف ، يمكن أن تؤدي إلى:

1-أضرار عصبية شديدة
2-الإعاقة الذهنية
3-عمى
4-التشنج ، أو ضيق العضلات غير المنضبط
في النهاية ، يمكن أن تتطور المضاعفات التي تهدد الحياة وتؤدي إلى الوفاة ، خاصة إذا لم تتم معالجته