ما هي عوامل التخثر التي تنتج نقص هيموفيليا ب؟

4 إجابات
profile/لينا-داود
لينا داود
دكتور صيدلة
.
٠٨ يوليو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
تحدث الإصابة بالهيموفيليا من النوع ب و المسماة بمرض الكريسماس عند 20 % من حالات الإصابة بالهيموفيليا ، و تحدث نتيجة وجود نقص في العامل البروتيني الذي يقلل من سيولة الدم ذو الرقم 9 ( IX ) و تصنف شدة الإصابة بالمرض تبعًا لدرجة الفقر بهذا العامل البروتيني ، وتكون الأعراض المصاحبة للهيموفيليا متماثلة في كلا النوعين أ و ب ة تتمثل بسهورلة حدوث النزيف لدى الشخص بوجود و عدم وجود أي سبب ، وكثرة ظهور الكدمات .

profile/ريما-فوزي-العمري
ريما فوزي العمري
دكتورة صيدلانية
.
٢٩ يونيو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
- الفبرينوجين. 
- البروثرومبين.
-  الثرومبوبلاستين. 
- أيون الكالسيوم. 
وفي نوع الهيموفيليا ب الذي يعتبر مكتسب وغير موروث فإن الجسم يفرز اضداد لمكونات البلازما هذه وبالتالي يصاب الإنسان بهيموفيلياب، 
هيموفيليا أ ينتج من نقص موروث لعوامل التخثر هذه. 
ومن أعراض الهيموفيليا :
- نزيف الأنف المتكرر بدون أسباب. 
- استمرار النزيف لوقت طويل بعد أي جرح او عملية جراحية. 
- الكدمات الكبيرة والواضحة. 
- دم في البول أو البراز. 
- نزيف في المفاصل والعضلات. 
ويجب على مريض الهيموفيليا تجنب الجروح وتجنب التعامل مع الأدوات الحادة، ويجب إخبار اطبيب الأسنان بالحالة المرضية عن زيارته. 
كما يجب المحافظه على لبس الجوارب القطنية والأحذية الطبية. 

profile/سندس-عبدالجليل
سندس عبدالجليل
دكتور صيدلة
.
٢٩ يونيو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
  • يُعرَف الهيموفيليا ب (بالإنجليزيّة:  Hemophilia B) بأنَّه أحد الاضطرابات الوراثية في عمليات تخثُّر الدم، الأمر الذي يزيد من خطر الإصابة بالنزيف، وينتج هيموفيليا ب عن عدم قدرة الجسم على إنتاج عامل التخثُّر التاسع (factor IX)، ومن الجدير بالذكر أنَّ أغلب المرضى المصابين بهذا المرض هم من الذكور، إذ أن هذا المرض من الاضطرابات الوراثية المتنحيّة المرتبطة بالكرموسوم X (بالإنجليزيّة: X-linked recessive trait)، إذ أنَّ للذكور كرموسوم X واحد، لذا فإن ارتباط هذا الكرموسوم بالطفرة الجينية المؤدية إلى الإصابة بالهيموفيليا ب يؤدي إلى الإصابة بالمرض، في حين أنَّ للأنثى كرموسومين X، فوجود كرموسوم مُصاب وآخر سليم يجعل المرأة حاملة للمرض ولكنَّها غير مصابة به.

profile/امجد-خضر-خضر
امجد خضر خضر
فني مختبر
.
٠٧ مايو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
مرض الهيموفيليا هو مرض وراثي وهو مرض مرتبط بالجنس ولكن وجد ان حوالي 33% من المرضي لايملكون سجلا عائليا لهذا المرض ويكون مرضهم عبارة عن طفرات جينية تلقائية وينقسم مرض الهيموفيليا الي نوعين رئيسيين هما A , B اما النوع A فهو عبارة عن نقص عامل التخثر VIII اما النوع B فهو عبارة عن نقص عامل التخثر 
 IX ويسمي النوع B بكريسماس هذا ومن الجدير بالذكر ان عدد الصفائح الدموية يكون طبيعيا في كلا النوعين كما ان الفحص PT يكون طبيعيا في كلا النوعين ايضا ولكن الفحص PTT تكون نتيجته مرتفعة في كلا النوعين هذا ومن الضروري التفريق بين الهيموفيليا ومرض فون ولبراند ويكون ذلك من خلال قياس عامل التخثر VWF حيث يكون هذا الفحص طبيعيا في الهيموفيليا بكلا نوعيها ومنخفضا في حالة مرض فون ولبراند