ما هو مرض فون فيليبراند ؟

هو اضطراب نزيف يستمر لمدى الحياة، حيث لا يتجلط فيه الدم بشكل جيد.
و هو مرض له اعراض بسيطة اكثرها شيوعا نزيف الدم الشديد بعد اجراءات الاسنان او العمليات الجراحية او في فترة الحيض للنساء
يولد معظم الاشخاص مصابين به لانه ينتقل بالوراثة
وتعتبر معظم الحالات اضطرابات وراثية جسدية سائدة، مما يعني أنك تحتاج فقط إلى جين معيب من أحد الوالدين للإصابة بها. وإذا كان لديك جين مرض فون ويليبراند، فبذلك يكون لديك فرصة بنسبة 50% لنقل هذا الجين إلى أولادك

مرض فون ويلبراند ( Von Willebrand Disease ) هو مرض وراثي يؤدي الى نقص بروتين فون ويلبراند اللازم لتخثر الدم .

أعراض المرض :

يتم علاج المرض بإعطاء المريض ديسموبريسين ( desmopressin ) , و في حالات النزف الحاد يمكن إعطاء ( Fresh Frozen Plasma or Cryoprecipitate ) .

Von willebrand factor هو بروتين يعمل بشكل اساسي في تخثر الدم وفي مرض فون وليبراند يكون هنالك مشكلة في ذلك البروتين فيزيد من مدة النزيف لدى الانسان 
وهو عبارة عن مرض وراثي ويعد الاكثر انتشاراو بين الامراض الوراثي التي تصيب الدم ومن اهم اعراضه : نزيف الانف المتكرر ، وجود الكدمات وبقع حمراء بشكل مستمر على جسد المريض ، وغزارة الدورة الشهرية لدى النساء بشكل متكرر
ولكن عند التعرض لحادث او اجراء عملية جراحية يكون النزيف طبيعي حيث ان عامل فون وليبراند يتم افرازه عند تعرض الجسم للضغوطات 

 

Von Willebrand disease 
هو مرض وراثي يحدث ويسبب للمريض النزيف التلقائي وتختلف الاعراض في شدتها وكيفيتها من فرد الى اخر وهناك عامل سمى على اسم المستكشف يسمى بعامل فون فيليبراند ويقوم بالارتباط بالثفائح وبالنسيج تحت البطانه للقلب والاوعيه فيوقف النزيف في حال حدوثه ويحمل بروتين للتخثر وهو العامل الثامن وهناك هرمونان ينظمانه وهما الاستروجين والثيروكسين  فحين يحدث الخلل يعمل على زياده النزيف ولكن له علاج يعمل على اطلاق العامل الثامن من مخازن البطانه والعديد من الحلول الاخرى لكن هذه نبذه بسيطه عنه .
______
لندرك قيمه الدم وعمليات التنظيم المعقده  التي تحدث والذي يجري في اجسادنا بدون ان اي مجهود منا فقط بفضل الله 
ن, 

مرض فون ويل براند هو نزيف دائم ناتج عن نقص الصفائح الدموية وعدم تخثر الدم وسببه جيني حيث يرثه المريض من أحد أبويه، وقد يتعايش الإنسان مع هذا المرض لكن يتطلب الأمر بعض الصبر والقدرة على التعامل مع بعض الحالات والمواقف مثل، 
- نزيف الأنف الذي من الممكن أن يستمر ١٠ دقائق. 
- ظهور دم في البول أو البراز. 
- النزيف الحيضي لدى النساء بحيث يكون غزير جدا. 
- النزيف الزائد عند معالجة اللثة أو الأسنان. 
- وعدم توقف النزف بسهوبلة عند التعرض لأي جرح. 
يجب اللجوء إلى الطبيب أو الطوارئ في حال تعرض المريض لنزف مستمر ولم يستطيع ايقافه. 
وقد يحتاج المريض إلى وحدات دم لتعويض ما خسره. 

مرض فون فيليبراند (بالإنجليزية: Von Willebrand ): هو عبارة عن مرض ناتج عن نقص في عامل تخثر الدم يدعى فون ويليبراند ، بحيث يعاني المصاب بمرض فون فيليبراند من عدم تخثر الدم بشكل سريع، مما يؤدي الى استمرار النزيف لفترة زمنية طويلة نسبيا ، و الجدير بذكره انه لا يوجد علاج لهذا المرض بل يستمر مدى الحياة و لكن من يمكن للطبيب وصف مجموعة من الادوية التي تساعد على تخثر الدم بشكل اسرع . 

عزيزي السائل عن مرض فون فيليبراند
مرض فون فيليبراند (بالإنجليزية: Von Willebrand disease) هو مرض نزيف دائم مدى الحياة حيث يتسبب بعدم تخثر الدم بشكلٍ جيد، ويولد معظم الأشخاص المصابون بمرض فون فيليبراند وهم مصابون بهذا المرض وقد لا تظهر أعراض المرض لعدة سنوات. قد يلاحظ بعض الأشخاص وجود اضطراب نزيف لديهم أثناء النزيف الحاد بعد إجراء عملية أسنان أو لدى النساء أثناء الدورة الشهرية. 

راجين من الله السلامة للجميع

مرض فون فيليبراند أو ما يسمى Von Willebrand disease هو عبارة عن مرض يسبب إصابة الأشخاص بالنزيف الذي يحدث من تلقاء نفسه مما يهدد حياة المريض و من أعراض الإصابة بهذا المرض ما يلي :

* هذا المرض هو مرض وراثي ينتقل على شكل صفة سائدة من الأهل إلى الأبناء .