ما هو مرض فون جيريك Gierske disease؟

 مرض فون جيرك (Von Gierke disease) هو حالة مرضية لا يستطيع فيها الجسم تحطيم الجليكوجين؛ وهو نوع من أنواع السكر الذي يتم تخزينه في الكبد والعضلات.، وعادة ما يتم تحويله إلى جلوكوز لإعطاء المزيد من الطاقة عند الحاجة إليها، ويحدث ذلك نتيجة فقدان الجسم للإنزيم المسؤول عن هذا التحول، مما يسبب تراكم الجليكوجين و انخفاض سكر الدم، وتجدر الإشارة إلى ظهور جملة من الأعراض المصاحبة لها كما يأتي: 

هو أكثر أمراض اختزان الجلايكوجين شيوعاً، ويعرف أيضاً بالنوع الأول من مرض اختزان الجلايكوجين. وهو اضطراب وراثي، يتمثل باختلال بعض الإنزيمات الضرورية لتحويل الجلايكوجين إلى جلوكوز، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى الجلوكوز في الدم، وحموضة الدم كذلك. وغالباً ما تظهر الإصابة بهذا المرض بداذية إثر معاناة الاطفال في الشهر الثالث أو الرابع من مضاعفات انخفاض السكر، مثل التشنجات، إضافة إلى ارتفاع الدهنيات في الدم. ومع التقدم بالعمر، يعاني المرضى من قصر القامة والأطراف، وانتفاخ البطن نتيجة لتضخم الكبد والكلى، وكذلك الاسهال، وتجمع الدهون تحت الجلد، وزيادة فرصة الإصابة بهشاشة العظام، وداء المبيض متعدد الكيسات، وأورام الكبد الحميدة. 
ويتضمن العلاج العديد من الخطوات التي تهدف إلى منع انخفاض السكر في الدم، والوقاية من المضاعفات. فمن الضروري إعطاء الأطفال الرضع الغذاء المبني على الصويا والخالي من السكر كل ثلاث ساعات، حتى في حال نومهم يجب إيقاظهم لمنع انخفاض السكر أثناء النوم، مع ضرورة مراقبة مستواه باستمرار. وفي الأعمار الأكبر، يجب على المرضى تناول نشا الذرة، الذي يعد بطيء الهضم مما يمنح الجسم جرعات ثابتة من السكر تبقى في الدم لفترة أطول.