ما هو سبب مرض فون فيليبراند؟

يُعتبر عامل الخطر الرئيسي للإصابة بمرض فون ويليبراند هو وجود تاريخ عائلي للمرض. ويمكن أن يمرر أحد الوالدين الجين الغير طبيعي للمرض إلى طفله

و هو جين غير طبيعي موروث يسيطر على عامل فون ويل براند، وهو البروتين الذي يلعب دوراً أساسياً في تجلط الدم. وعندما يكون لديك مستوى منخفض من هذا البروتين،او لا يعمل كما يجب، فإن خلايا الدم الصغيرة التي تُسمى الصفائح الدموية لا تتمكن من الالتصاق مع بعضها البعض بشكل صحيح، ولا يمكن أن تتصل بجدران الأوعية الدموية بشكل طبيعي عند حدوث الإصابة. وتكون النتيجة هي التداخل مع عملية التجلط، وفي بعض الأحيان عدم السيطرة على النزيف.

 السبب الرئيسي للإصابة بمرض فون فيليبراند هو العوامل الوراثية والتي تتحكم في عامل فون فليبراند وهو عامل مهمٌ في التحكم في تخثر الدم عند وجود كمياتٍ قليلةٍ من هذا العامل أو في حالة عدم عمله بشكلٍ جيد تصبح الصفائح الدموية غير قادرةً على الالتصاق معاً بشكلٍ جيد أو ولا حتى أن تلتصق بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة ما. وتكون النتيجة التدخل في عملية التخثر وعدم القدرة على التحكم في النزيف في بعض الحالات.

 مرض فون فيليبراند هو مرض وراثي سببه انتقال الجينات المتعلقة به من الآباء إلى الأبناء، بحيث يؤثر هذا الجين على بروتين مهم في تخثر الدم، ويمنع الصفيحات الدموية من الالتصاق ببعضها بالدم، ويشكل نزيف مستمر مدى الحياة، لا يتخثر الدم فيه، كما لا يمكن علاج هذا المرض لكن قد يعيش المصاب به حياة جيدة إذا تمت العناية الصحية الجيدة به.


ومن الأعراض التي تميز هذا المرض، مايلي:

 داء فون ويليبراند (Von Willebrand disease)، سببه الرئيسي هو خلل في الجين المسمى على اسم المرض وهو جين فون ويلبيراند، وهو مسؤول عن تصنيع العامل الثامن الذي يساهم في سلسلة تخثر الدم، كما أنه يساعد في الالتصاق الصحيح للصفيحات الدموية التي تتجمع مناعة حدوث النزيف،  بالتالي أعراضه تتمثل بالنزيف الداخلي، فتكون على شكل رعاف أو تغييرات في نزيف الدورة الدموية  

مرض فون ويليبراند (Von Willebrand): هو أحد اضطرابات النزيف الأكثر شيوعاً، وسببه الرئيسيّ وراثيّ؛ حيثُ ينتقل من الآباء إلى الأبناء وهو محمول على كروموسوم 12.
وينتج عن ذلك الخلل الوراثيّ حدوث نقص أو عيب في أحد بروتينات التخثّر وهو عامل فون ويليبراند،  والذي تكمن وظيفته بربط عامل التخثّر الثامن مع الصفائح الدموية في جدران الأوعية الدموية، ممّا يُساعد على تكوين سائل صفيحيّ أثناء عملية التخثر.