لا يوجد سبب واضح للاصابة بورم العصب السمعي
عامل الخطر الوحيد المؤكد هو خلل وراثي من خلال الاصابة بالورم الليفي العصبي من النوع الثاني ينتقل عن طريق الاب او الام و الذي يعرض الشخص المصاب لخطر الاصابة باورام غير سرطانية على اعصاب التوازن بالجهتين من الراس و التاثير على الاعصاب الاخرى
ذكرت احدى الدراسات ان التعرض للاصوات العالية قد تسبب الورم
كما انه قد تكون تعرض الرقبة و الراس للاشعاع احدا الاسباب
او قد تؤدي اصابة سابقة بورم حميد على الغدد جارات الدرقية للاصابة بورم العصب السمعي