كيف يتم معالجة مرض Pku طبياً وتغذوياً؟

مرض الفينيل كيتونيوريا من الامراض الوراثيه التي لها علاقه بالتمثيل الغذائي ويكون مرض نادر غالبا  فيعجز المريض عن تكسير العديد من البروتينات ويتم التركيز على الحميه الغذائيه واخد مكمل غذائي يعرف ببيله الفينيل كيتون مدى الحياه للحصول على البروتين اللازم للنمو والصحه . فيبتعد عن السمك واللحوم والبقوليات والمكسرات والبيض واللبن وشراء المنتجات منخفضه البروتين مع المتابعه المستمره مع الطبيب .

اولاً : يعرف مرض Pku بأنه مرض عدم القدرة على ايض الحمض الاميني الفينل الانين كما يعرف باسم بيلة الفينيل كيتون حيث يجب على من يعانون من هذا المرض الابتعاد عن بعض الاطعمة التي تحتوي على هذا الحمض الاميني مثل البيض و اللبن و البقوليات و فول الصويا و المكسرات و اللحوم و الدجاج و اللحم البقري و الجبن .
ثانياً : يجب على من يعانون من هذا المرض اتباع نظام غذائي يحتوي على كميات محددة من البروتين حيث ان البروتين يحتوي على حمض الاميني فينل الانين .
ثالثاً : الابتعاد عن الاطعمة التي تحتوي على المحلي الاصطناعي الاسبارتام حيث يحتوي على حمض الفينل الانين ايضاً .

1- أولاً ينصح بعمل فحص للأطفال المولودين حديثاً لتشخيص المرض في مراحله المبكرة ولكي يعطى الطفل المصاب الحمية الغذائية المناسبة فوراً.
2- إعطاء الطفل المصاب منذ الولادة غذاءً خاصاً يكون فيه محتوى الفينيل ألانين منخفضاً ويلبي حاجة جسمه وحتى لا يتراكم في جسمه ويسبب له أعراض المرض.
3- تحسب احتياجات الطفل من البروتين والحمض الأميني فينيل ألانين ويحصل عليها من تركيبة غذائية منخفضة بهذا الحمض أو تستعمل حمية تخلو منه مع منع إرضاع الطفل مقادير محسوبة من حليب الأم أو من تركيبة غذائية مناسبة للرضع.
4- يبدأ بإعطاء الطفل أغذية صلبة بعد الشهر السادس مبنية على قوائم غذائية خاصة منخفضة في محتواها من الحمض الأميني فينيل ألانين وتشمل الخضروات والفواكه والخبز والحبوب ومشتقاتها والدهون والزيوت.
5- يمنع عن الطفل المصاب الأطعمة الغنية بالبروتين والمتمثلة في منتجات الألبان بما فيها الحليب والبيض واللحوم بأنواعها والدواجن أو الأسماك والأطعمة البحرية والمكسرات والجوزيات كالفستق واللوز والجوز والبندق والبذور الزيتية الأخرى الغنية بالبروتين وكذلك يمنع من الأطعمة المحتوية على المحلي الصناعي أسبارتام كونه يحتوي على الفينيل ألانين.

- يمنع الطفل من حليب الأم لإنه يحتوي على ما يقارب 1250ملغم من الفينل الانين.

- يتم إعطاء الطفل تركيبية صناعية مثل Phenex-1 OR Lofenalac وتعطى في العمر ما بين 4-5 سنوات . 

-لكن هذا لا يعني أن تكون التركيبة الصناعية خالية من الفنيل الأنين لإن الجسم يحتاجه في عمليات النمو ولكن أن المطلوب كمية أقل منه لتجنب تطور المرض 
. 
- تناول الأطعمة القليلة بالفينيل الأنين ومنها الخضروات والفواكه .

- يتم منع الأطعمة التي تحتوي على الحمض الأميني Aspartame والذي بدوره يحتوي على الفينيل الانين , ويوجد في العلكة الخالية من السكر . 

- إستخدام بعض الأدوية مثل KUVAN .