الرئيسية طب مرض السكري ما هي أنواع مرض اختزان الغلايكوجين؟

ما هي أنواع مرض اختزان الغلايكوجين؟

4 إجابات
profile/سندس-عبدالجليل
سندس عبدالجليل
دكتور صيدلة
.
١٣ يونيو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
  • يُعرَف مرض اختزان الكولواجين باضطراب في كيفية تخزين الجسم للكولاجين في الكبد، وكيفية استخدامه، حيث أنَّه في الأحوال الطبيعية يتم تكسير هذا الكولاجين عن طريق أنزيمات واستخدامه عند الحاجة كمصدر للطاقة، وبناء على نوع الأنزيمات التي يصيبها الخلل يتم تصنيف مرض أنواع اختزان الكولاجين، حيث أنَّ هناك أنواع عدة منه من أشهرها النوع الأول والثالث والرابع، ويمكن بيان كل منها على النحو الآتي:  

  • النوع الأول: وهو النوع الأكثر شيوعاً، وفيه يفقَد الأنزيم المحول للغلايكوجين إلى غلوكوز في الكبد.
  • النوع الثالث: وفيه يتم فقدان الأنزيمات المشذبة (بالإنجليزيّة:  debranching enzyme )
  • النوع الرابع: وفيه لا يتم تكوين الغلايكوجين بالصورة الطبيعية.

profile/دانيا-حسن-الكساسبه
دانيا حسن الكساسبه
طبيبة عامة
.
١٣ يونيو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
تتضمن انواع مرض اخت ساندي جلايكوجين ما يلي :
  • النوع الاول وهو النوع الاكثر شيوعا يعرف باسم مرض فون جيرك
  • نوع ثاني يعرف باسم مرض بومبي 
  • النوع الثالث يعرف باسم مرض كوري 
  • النوع الرابع يعرف باسم مرض اندرسون
  • النوع الخامس يعرف باسم مرض ماك اردل
  • النوع السادس يعرف باسم مرض هيرس
  •  النوع السابع يعرف باسم مرض تاروي
  • النوع النوع الحادي عشر يعرف باسم متلازمه فانكوني 
ايضا انواع اخرى مثل النوع الثامن والتاسع والحادي عشر والثاني عشر 
سبب حدوث مرض اختزان الجلايكوجين هو وجود خلل في الانزيمات المسؤوله عن تحويل ماده الجلوكوز الى جلايكوجين او الماده المسؤوله عن تحويل الجلايكوجين الى جلوكوز.
و يتم تحويل الجلوكوز وتخزينه على شكل جلايكوجين في اماكن مختلفه من الجسم اهمها الكبد كذلك يخزن في العضلات وغيره

profile/عفراء-عثمان
عفراء عثمان
فنيّة مختبر
.
٠٨ يونيو ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
يرتكز كل نوع من أنواع المرض على نوع أو عدة أنواع من الإنزيمات المسؤولة عن تخزين الغلايكوجين كما يوجد 13 نوعاً على الأقل للمرض كما أنه يؤثر في الكبد والعضلات بشكلٍ كبير وقد تتسبب الأنواع الأخرى بمشاكل في أجزاء أخرى من الجسم، ونذكر بعضاً من هذه الأنواع:
  • النوع O (مرض لويس) - الكبد.
  • النوع الأول (مرض فون جيرك) النوع Ia - الكبد والكلى والأمعاء. اكتب Ib - الكبد والكلى والأمعاء وخلايا الدم.
  • النوع الثاني (مرض بومبي) - العضلات والقلب والكبد والجهاز العصبي والأوعية الدموية.
  • النوع الثالث (مرض فوربس كوري) - الكبد والقلب والعضلات الهيكلية وخلايا الدم.
  • النوع الرابع (مرض أندرسون) - الكبد والدماغ والقلب والعضلات والجلد والجهاز العصبي.
  • النوع الخامس (مرض مكاردل) - عضلات الهيكل العظمي.
  • النوع السادس (مرضها) - الكبد ، خلايا الدم.
  • النوع السابع (مرض تاروي) - عضلات الهيكل العظمي ، خلايا الدم.
  • النوع التاسع - الكبد.
  • النوع الحادي عشر (متلازمة Fanconi-Bickel) - الكبد والكلى والأمعاء.

profile/د-أحمد-حسن-الشوابكة
د أحمد حسن الشوابكة
طبيب- مقيم أشعة تشخيصية
.
٣٠ مارس ٢٠١٩
قبل ٦ سنوات
 مرض اختزان الجلايكوجين (بالإنجليزية: Glycogen storage disease)، عبارة عن مجموعة من اضطرابات أيض الكربوهيدرات، الناتجة من اختلال في الإنزيم المسؤول عن تحويل الجلوكوز إلى الجلايكوجين وبالعكس. ففي الحالة الطبيعية يتم تخزين الجلوكوز الزائد عن الحاجة على شكل الجلايكوجين في الكبد والعضلات والكلى. وهنالك العديد من أنواع أمراض اختزان الجلايكوجين، مرقمة بالأرقام ومنها ما سميت بأسماء العلماء الذين اكتشفوها. وهذه الأنواع هي:
  • مرض فون جيريك: أو النوع الاول، وهو أكثر الأنواع شيوعاً.
  • مرض بومبي: وهو النواع الثاني.
  • مرض فوربس، أو مرض كوري: وهو النوع الثالث.
  • مرض أندرسون: النوع الرابع.
  • مرض ماك آردل: النوع الخامس.
  • مرض هيرس: النوع السادس.
  • مرض تاروي: النوع السابع.
  • وهنالك المرض الثامن، والتاسع، والعاشر، والحادي عشر، والثاني عشر، والثالث عشر، والخامس عشر.