ما هو علاج مرض فون فيليبراند؟

على الرغم من أن مرض von Willebrand هو حالة تدوم مدى الحياة دون علاج تام، إلا أنّه يُمكن استخدام بعض العلاجات التي يمكن أن تساعد على منع أو وقف حدوث نزيف.
قد يقترح الطبيب واحدًا أو أكثر من العلاجات التالية اعتماداً على شدّة الحالة والأعراض الناتجة عنها:
1. الديزموبريسين (Desmopressin) وهو متوفر على شكل حقن أو بخاخ للأنف.
2.  ضخ جرعات محضرة من عوامل تخثر الدم المركزة عبر الوريد (Replacement therapy).
3. الأدوية المضادة للفيبرين (anti-fibrinolytics).
4. قد يقترح الطبيب على بعض النساء تناول حبوب منع الحمل للتّحكم بنزيف الدورة الشهرية الكثيف.

يعتمد العلاج على تشخيص المرض وعلى شدته، يعد الداعم الأساسيَّ لعلاج المرض هو الأسيتات ديزموبريسين وهو النسخة المصنعة من هرمون فاسوبريسين الطبيعيّ، تقوم بتحفيز إفراز عامل فون فيليبراند من الخلايا والذي يزيد من العامل VIII.  

تتوفر أسيتات الديزموبريسين على هيئتين: الحقن وبخاخ الأنف ويعد أسيتات الديزموبريسين مضاداً لإدرار البول مما يتسبب في حبس السوائل في الجسم حتى لا تقل مستويات الصوديوم في الجسم.

لا يوجد علاج مباشر لمرض فون فيليبراند، ولكن يمكن إدارت المرض قدر المستطاع بحيث نقلل من الأعراض ومن خطر النزيف قبل بدءه، بالإضافة إلى تجنب الأسبرين وأدوية الالتهاب غير السترويدية NSAIDs، مثل الأيبوبروفين والنابروكسين، واستبدالهم بالأسيتومينوفين مثل البنادول.


والدواء الأكثر شيوعا لعلاج هذا المرض هو دواء يحتوي على المادة  DDAVP   وهو الديزموبريسين (Desmopressin) يعمل من خلال تحفيز الجسم على إطلاق عامل فون ويلبراند ، والذي يكون على شكل بخاخ أو حقن، بالإضافة إلى أن بعض النساء قد يصف لهن  الطبيب حبوب منع الحمل التي تقلل من النزيف الحاد أثناء الدورة الشهرية.

يعتمد العلاج على نوع وشدة الحالة كما يعتمد على كيف كانت الاستجابة للعلاج السابق ولكن يمكن ان تخفف العلاجات التالية من حدة النزيف وهي: 
- ديزموبريسين : متوفر كحقن او بخاخ للانف وهوهرمون صناعي يعمل على السيطرة على النزيف من خلال تحفيز الجسم على اطلاق المزيد من عامل فون ويلبراند المخزنة بالفعل في بطانة الاوعية الدموية 
- العلاجات البديلة : في حال لم يكن العلاج بالديزموبريسين فعالا او لم يكن خيار وهي عبارة عن دفعات من الجرعات التب تم اعدادها من عوامل تخثر الدم المركزة التي تحتوي على عامل فون ويلبراند والعامل الثامن 
- حبوب منع الحمل: للسيطرة على النزيف الغزير في فترة الطمث 
- ادوية تثبيط الجلطات: وهي الادوية المضادة لانحلال الفايبرن حيث تساعد في وقف النزيف عن طريق ابطاء تحلل جلطات الدم
- الادوية التي تستخدم للجروح القطعية : يساعد مانع تسرب الفايبرين الذي يتم وضعه مباشرة على الجروح القطعية على الحد من النزيف