مرض وهن صفيحات لغلانزمان Glanzmann thrombasthenia هو اضطراب نادر يصيب الصفائح الدموية حيث تعاني الصفائح من نقص نوعي أو كمي لمستقبلات الفيبرينوجين التي تدعى بمستقبلات aIIbß3، مرض وهن صفيحات لغلانزمان هو من الأمراض الوراثية يتم توريث مرض وهن صفيحات لغلانزمان عبر النمط المتنحي للأمراض الوراثية، ولكن يمكن أن يتكون مرض وهن صفيحات لغلانزمان أيضاً نتيجة لبعض العوامل المكتسة الأخرى.
تم تسمية الاضطراب على اسم الدكتور إدوارد غلانزمان، الذي وصفه لأول مرة في عام 1918.
العلامات والأعراض المصاحبة لمرض مرض وهن صفيحات لغلانزمان.
تشمل علامات وأعراض مرض وهن صفيحات لغلانزمان ما يلي:
- نزيف في الأغشية المخاطية في الجسم.
- نزيف اللثة.
- تكون بقع حمراء على الجلد.
- غزارة الطمث (تدفق الدورة الشهرية بشكل كثيف).
- نزيف الجهاز الهضمي.
تشخيص الإصابة بمرض وهن صفيحات لغلانزمان.
تشمل الاختبارات التي يتم القيام بها لتشخيص مرض وهن صفيحات لغلانزمان ما يلي:
- العد الكامل لخلايا الدم.
- اختبار وقت البروثرومبين.
- اختبار وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط.
- قياس التدفق الخلوي.
- الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لتأكيد التشخيص.
- كما يتم في بعض الحالات دراسات الجينات التي تسبب الإصابة بمرض وهن صفيحات لغلانزمان.
- ومن المهم أن يتم تقييم الأعراض السريرية للمريض والتحقق من السيرة المرضية له، ودراسة التاريخ المرضي العائلي.
الإجراءات العلاجية للأشخاص المصابين بمرض وهن صفيحات لغلانزمان.
يشمل علاج مرض وهن صفيحات لغلانزمان تدابير وقائية مثل تجنب العوامل المضادة للصفيحات على سبيل المثال الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، ومكملات الحديد، والتطعيم لالتهاب الكبد B بسبب المخاطر المعدية المرتبطة بعمليات نقل المتعددة.
يحتاج المرضى الذين يعانون من تكرار النزف إلى نقل الصفائح الدموية، كما يمكن أن يتم تزويد المريض بعامل التخثر VIIa لإدراة نوبات النزف.
المصدر:
Glanzmann thrombasthenia
18 مشاهدة
