كيف تحدث متلازمة الورم المسبب لتلين العظام؟

يحدث تلين العظام نتيجة للإصابة بورم الوسيطة الفوسفاتية هو نوع نادر من الأورام التي تصيب الجسم، يساهم هذا الورم في زيادة إفراز الفوسفات من الكليتين، وهذا يسبب نقص في المعادن الأساسية لتكوين العظم مما يفقد العظم صلابته ويجعله أكثر ليونة.


الأعراض والمؤشرات التي تدل على الإصابة بورم الوسيطة الفوسفاتية :

المرضى البالغين المصابين بهذا الورم يعانون من إصابات متكررة في العظم حتى من أبسط الإصابات، بالإضافة ‘إلى الألم العضلي والعظمي المزمن وآلام المفاصل والإرهاق، يعاني الأطفال المصابين بهذا الورم من مشاكل في المشي وتوقف النمو وتشوهات الهيكل العظمي، إضافة إلى الأعراض التي يعاني منها البالغين المصابين بهذا الورم.

غالبا ما يتأثر الجزء السفلي من الظهر والحوض والوركين والساقين والأضلاع بالألم والشعور بعدم الراحة المرتبطة بتلين العظام، خاصة في وقت الليل أو عند حمل أو وضع وزن على العظام، حيث يزداد الشعور بالألم، يحتاج هذا الألم إلى إستخدام مسكنات للألم ونادراً ما يتم تخفيف هذا الألم عن طريق الراحة.



يسبب ورم الوسيطة الفوسفاتية إفراز بروتين يسمى FGF23 يقوم هذا البروتين بتثبيط أنابيب إمتصاص الفوسفات من الكلية مما يزيد من إفراز الكلية للفوسفات وهذا يسبب نقصان نسبة الفوسفات بالدم مما يقلل من نسبته في العظم، كما أن هذا الورم يؤثر على تصنيع الكلية لفيتامين د.




تشخيص الغصابة بورم الوسطية الفوسفاتية :


* من خلال تحليل الدم يظهر نقص في نسبة الفوسفات في الدم،وإرتفاع الفوسفاتاز القلوي في الدم كما تنخفض نسبة 1,25-ثنائي هيدروكسي كوليكالسيفيرول (1,25-ثنائي هيدروكسي فيتامين د) في الدم.
* كما يظهر إرتفاع في نسبة الفوسفات في البول من خلال تحليل البول.
* للتحقق من صحة التشخيص، يمكن دراسة وجود بروتين FGF23.
* ثم يقوم الطبيب بالبحث عن الورم المسبب لتلين العظام أسهل طريقة للعثور على هذه الأورام هي عن طريق التصوير باستخدام الغاليوم-68 أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).


لعلاج ورم الوسطية الفوسفاتية يتم إستئصال الورمف هو أفضل علاج يؤدي إلى إعادة مستويات فوسفات الدم مستويات الكالسيتريول إلى طبيعتها حيث تترفع هذه المركبات في غضون ساعات من الاستئصال أما عن التشوهات العظمية والهيكيلة فسوف تحتاج لعدة أشهر لإصلاحها وعودتها إلى طبيعتها، حيث يتطلب علاج تلين العظام توفير ما يكفي من فيتامين (د) والكالسيوم والفوسفات، وهي مركبات ضرورية لزيادة صلابة العظم وتقويته، بالإضافة إلى علاج الحالات التي قد تؤدي إلى تفاقم المرض مثل ورم الوسطية الفوسفاتية أو المشاكل الكلوية وغيرها من المسببات لتلين العظام.



كما يتم إستخدام علاجات الكالسيتريول (بجرعة 1-3 ميكروغرام يومياً) بالإضافة إلى الفوسفور (بجرعة 1-4 جم مقسمة على مدار اليوم) وذلك في حالة عدم القدرة على العثور على الورم، الأورام التي تفرز السوماتوستاتين يتم علاجها باستخدام  octreotide  وقد وجد أن إستخدام Cinacalcet مفيدة في حالة حدوث نقص في نسبة فوسفات الدم على الرغم من إستخدام مكملات الكالسيتريول والفوسفات.


الأسباب الأخرى التي قد تؤدي إلى تلين العظام :

 * قد ينشأ تلين العظام من طفرة جينية.

* قد ينتج تلين العظام من قبل الأشخاص الذين يقيمون في الأماكن التي تكون فيها أشعة الشمس شحيحة، أو لا يتعرضون لأشعة الشمس أو يتناولون نظاما غذائيا لا يحتوي على فيتامين د بشكل جيد ، فالمسبب الأكثر انتشارا لتلين العظام في جميع أنحاء العالم هو نقص فيتامين د.

* ضعف إمتصاص الكالسيوم والمعادن الأخرى نتيجة إجراء جراحة في الجهاز الهضمي.


* الداء الزلاقيهو أحد أمراض المناعة الذاتية والذي يسبب مهاجمة الجهاز المناعي لبطانة الأمعاء مما يقلل من إمتصاص المعادن

* اضطرابات الكلى أو الكبد، تؤثر اضطرابات الكلى أو الكبد على قدرة الجسم على تصنيع فيتامين د النشط.

* إستخدام بعض الأدوية مثل أدوية علاج الصرع والتي قد تسبب نقص فيتامين (د) الشديد وهذا يسبب تلين العظام.


المصادر :

Tumor-induced osteomalacia

Oncogenic osteomalacia

mayo clinic Osteomalacia