ما هو فقر الدم الحديدي الأرومات؟

1 إجابات
profile/د-عبدالرؤوف-العبوشي
د. عبدالرؤوف العبوشي
طبيب في مستشفى المدينة الطبية (٢٠٢٠-حالياً)
.
٢٩ مارس ٢٠٢١
قبل ٤ سنوات
فقر الدم الحديدي الأرومات، Sideroblastic anemia هو أحد أشكال أمراض الدم التي تسبب نقصان في القدرة على نقل الأكسجين لأنسجة الجسم وذلك بسبب عدم القدرة على استخدام الحديد الموجود في خلايا الدم الحمراء بشكل فعال في إنتاج الهيموغلوبين، والهيموجلوبين هو البروتين الذي يسمح لخلايا الدم الحمراء بحمل الأكسجين لنقله إلى أجزاء الجسم المختلفة، نتيجة لعدم استهلاك الحديد الموجود داخل خلايا الدم الحمراء في تصنيع الهيموجلوبين، سيتراكم الحديد في خلايا الدم الحمراء مما يشكل حلقة حول النواة.

نتيجة لنقصان تصنيع الهيموجلوبين يقل مستوى الأكسجين الوارد لأعضاء الجسم، وهذا يسبب نقصان في القدرة الوظيفية للأعضاء حيث تبدأ الأعضاء مثل الدماغ والقلب والكبد في العمل بشكل أقل فعالية بسبب عدم وجود ما يكفي من الأكسجين، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات وربما مشاكل صحية شديدة على المدى الطويل.

ينقسم فقر الدم الحديدي الأرومات إلى ثلاثة أنواع:

* فقر الدم الحديدي الأرومات الوراثي.
* فقر الدم الحديدي الأرومات المكتسبة.
* فقر الدم الحديدي الأرومات مجهول السبب، أي بدون وجود سبب ظاهر.

  • فقر الدم الحديدي الأرومات الوراثي.
النوع الموروث من هذا المرض، الذي يسببه جين متحور، يتجلى بشكل عام في مرحلة البلوغ.، يمكن أن يحدث فقر الدم الحديدي الأرومات الوراثي بسبب حدوث خلل في جينات ALAS2 و ABCB7 على الكروموسوم X لذلك الرجال أكثر إصابة بمرض فقر الدم الحديدي الأرومات، بالإضافة إلى طفرات في جينات أخرى أقل شيوعاً مثل جينات SCL19A2 و GLRX5 و PSU1.

قد يحدث فقر الدم الأرومي الجانبي أيضا بسبب اضطرابات وراثية أخرى بما في ذلك متلازمة بيرسون أو متلازمة ولفرام ومتلازمة خلل التنسيج النقوي.

  • فقر الدم الحديدي الأرومات المكتسبة.
فقر الدم الحديدي الأرومات المكتسبة هو حالة من فقر الدم التي تحدث نتيجة التعرض للسموم، ونقص الغذاء، أو غيرها من المشاكل الصحية.

يمكن أن يكون سبب فقر الدم الحديدي الأرومات المكتسبة من قبل مجموعة متنوعة من العوامل، بما في ذلك:

* الاستهلاك الكثيف للكحول. 
* انخفاض حرارة الجسم نتيجة التعرض للبرد الشديد لفترة طويلة. 
* جرعة زائدة مع الزنك.
* نقص نسبة بعض الفيتامينات والمعادن مثل النحاس وفيتامين B-6.
* استخدام بعض أنواع الأدوية مثل المضادات الحيوية والبروجسترون والعوامل المضادة للسل هذه الأدوية يمكن أن تؤدي إلى فقر الدم الحديدي الأرومات.
* تسمم الرصاص.

  • فقر الدم الحديدي الأرومات مجهول السبب.
مجهول السبب يعني أن مصدر المرض غير معلوم وغير مؤكد، حيث تظهر أعراض وعلامات فقر الدم الحديدي الأرومات ولكن لا يوجد مصدر وراثي أو مكتسب للمرض.

العلامات والأعراض التي تصيب الشخص المصاب بفقر الدم الحديدي الأرومات.

تشبه أعراض فقر الدم الحديدي الأرومات الجانبية أعراض معظم أنواع فقر الدم الأخرى، وتشمل ما يلي.

* شحوب البشرة.
* الإرهاق، والتعب.
* مشاكل في التنفس مثل صعوبة التنفس.
* الشعور بعدم الراحة في الصدر بعد القيام بإجهاد جسدي.
* تضخم الطحال أو الكبد.
* الصداع.
* مشاكل في الرؤية.
* الدوخة.

تشخيص الإصابة بفقر الدم الحديدي الأرومات.
مثل جميع أشكال فقر الدم، غالبا ما يتم اكتشاف فقر الدم الأرومي الجانبي من خلال فحص الدم، حيث يتم إجراء فحص تعداد الدم الكامل (CBC)، للتحقق من تعداد خلايا الدم الحمراء، ومستويات الهيموغلوبين، وغيرها من المؤشرات المتعلقة بالدم مثل حجم الخلية وتركيز الهيموجلوبين.

يمكن طلب مسحة دم في حالة ظهور نتائج غير طبيعية في فحص CBC، حيث يتم أخذ عينة دم ودراستها مجهرياً في المختبر لتمييز تشوهات خلايا الدم حيث يظهر شكل حلقة تحيط بنواة خلية الدم الحمراء وهي عبارة عن تراكمات من الحديد.

من الممكن أيضا أن يتم أخذ خزعة من نخاع العظم، حيث يتم أخذ جزء صغير من أنسجة العظام وفحصها للبحث عن وجود أمراض أخرى، يتم أخذ العينة من خلال وضع إبرة في العظام ثم سحب حجم محدود من نخاع العظام.

المصادر:

Sideroblastic Anemia
MSD, Sideroblastic Anemias
?What Is Sideroblastic Anemia